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Xeroderma pigmentoso: o que é, causas e como tratar

Já ouviu falar sobre xeroderma pigmentoso? Trata-se de uma doença genética rara, que confere hipersensibilidade aos raios solares.
Creation Date: 25 out 2017
Update Date: 30 abr 2024

Xeroderma pigmentoso: você sabe o que é? Trata-se de uma doença de pele genética bem rara, caracterizada por uma hipersensibilidade aos raios solares. Com a pele mais sensível à radiação, o paciente acaba apresentando uma tendência maior a vários tipos de manchas, como as sardas, e uma chance maior de desenvolver melanoma, o tipo mais raro de câncer da pele. 

Para esclarecer todas as dúvidas sobre o xeroderma pigmentoso, o Dermaclub conversou com a dermatologista Luiza Kassuga, do Rio de Janeiro. Veja só!

O que é xeroderma pigmentoso?


Xeroderma pigmentoso é uma doença genética caracterizada pela extrema sensibilidade da pele à luz do sol. Indivíduos com essa condição têm dificuldade em reparar danos no DNA causados pela exposição ao sol, o que leva ao desenvolvimento de lesões na pele, como queimaduras solares graves, manchas escuras, verrugas e, em casos mais graves, câncer de pele. Além disso, a pele afetada tende a envelhecer precocemente. Essa condição requer cuidados rigorosos para evitar a exposição ao sol e o uso constante de protetor solar.

O que causa xeroderma pigmentoso?


O xeroderma pigmentoso, também conhecido como XP, “é uma doença genética rara, caracterizada por um defeito no reparo do DNA, após lesões causadas pela radiação ultravioleta”, esclareceu a médica. Como resultado, a pele responde apresentando uma hipersensibilidade excessiva aos raios solares, o que torna os indivíduos mais propensos a desenvolver manchas. “A doença também favorece o surgimento de diversos cânceres da pele, como carcinomas basocelulares, espinocelulares e melanomas”, contou a Dra. Luiza.

Tratamento para xeroderma pigmentoso


Uma vez que o XP é diagnosticado, é importante dar início ao tratamento rapidamente. “Em um paciente com xeroderma pigmentoso, lesões cutâneas pré-malignas podem ser tratadas com métodos não cirúrgicos, como crioterapia, cauterização ou terapias tópicas. Enquanto as neoplasias cutâneas - tipo de câncer de pele- devem ser extraídas cirurgicamente”, explicou

Além dos métodos não cirúrgicos mencionados, o tratamento para xeroderma pigmentoso também pode incluir terapias fotodinâmicas, que usam luz e uma substância sensível à luz para destruir células anormais na pele. Alguns pacientes podem se beneficiar de terapias genéticas experimentais, que visam corrigir as mutações genéticas responsáveis pela doença. 

É fundamental que os pacientes com xeroderma pigmentoso realizem exames dermatológicos regulares para monitorar a saúde da pele e detectar precocemente quaisquer sinais de câncer de pele. Em casos avançados, quando o câncer de pele se desenvolveu, podem ser necessários tratamentos adicionais, como quimioterapia, radioterapia ou imunoterapia. 

O xeroderma pigmentoso foi identificado: e agora, o que fazer? A dermatologista conta que o paciente e seus familiares devem ser educados sobre a importância da limitação da exposição à radiação ultravioleta. “é imprescindível que todas as superfícies do corpo e dos olhos sejam protegidas, e todo o núcleo familiar deve receber suporte psicossocial para ajudar a garantir a adesão a essas medidas”, citou a médica. 

Ademais, outras fontes de luz também podem prejudiciais aos portadores do gene: “Os pacientes são mais sensíveis à radiação UVA e UVB, que provêm do sol, mas fontes artificiais de luz também podem emanar radiação UV e devem ser avaliadas com um medidor de luz para identificar fontes que poderiam ser substituídas”.

Diante da gravidade da doença, os pacientes devem ser avaliados por um dermatologista a cada três meses para identificação precoce e tratamento das lesões cutâneas. “Além disso, o acompanhamento multidisciplinar por outros especialistas, como oftalmologista, otorrinolaringologista, neurologista, endocrinologista e nutricionista também é fundamental”, finalizou.

Como prevenir o XP (xeroderma pigmentoso)?


Para garantir a proteção da pele, o Protetor Solar Corporal Anthelios XL Protect FPS50 da La Roche-Posay oferece uma ampla proteção contra os raios UVA e UVB, ajudando a prevenir queimaduras solares e danos à pele causados pela exposição ao sol. Sua fórmula é leve e de rápida absorção, o que torna a aplicação diária fácil e confortável. Além disso, é resistente à água, o que o torna ideal para uso durante atividades ao ar livre.


 

Protetor solar corporal de La Roche-Posay

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Quais são os sintomas do xeroderma pigmentoso?


Xeroderma pigmentoso é uma condição genética rara caracterizada por uma extrema sensibilidade à luz solar e outras fontes de luz ultravioleta (UV). Os sintomas variam de pessoa para pessoa, mas geralmente incluem:

  • Sensibilidade extrema à luz solar, resultando em queimaduras solares graves após exposição mínima ao sol.
  • Desenvolvimento de manchas na pele, que podem ser pigmentadas ou despigmentadas, devido à exposição ao sol.
  • Lesões na pele que são lentas para cicatrizar.
  • Desenvolvimento precoce de rugas e envelhecimento prematuro da pele.
  • Aumento do risco de desenvolver câncer de pele, incluindo melanoma, carcinoma de células basais e carcinoma de células escamosas.

Além desses sintomas cutâneos, algumas pessoas com xeroderma pigmentoso podem experimentar problemas oculares, como fotofobia (sensibilidade à luz), olhos secos e catarata precoce, devido à exposição aos raios UV.

Dessa forma, a dermatologista citou os principais sintomas do XP: “Quem tem xeroderma pigmentoso apresenta sensibilidade aumentada ao sol, podendo mesmo com a mínima exposição solar apresentar queimaduras graves, inclusive, com surgimento de bolhas. Além disso, outros indicativos são a pigmentação cutânea nas áreas expostas antes dos dois anos de idade, como ‘sardas’ e lentigos solares, bem como cânceres da pele na primeira década de vida”.

Como evitar o aparecimento do xeroderma pigmentoso?


O xeroderma pigmentoso é uma condição genética, portanto, não pode ser completamente evitado. No entanto, algumas medidas podem ajudar a reduzir o risco de complicações e minimizar os sintomas em pessoas afetadas pela condição.

  • Proteção solar: É essencial evitar a exposição ao sol, especialmente durante as horas de pico de intensidade solar, geralmente entre as 10h e as 16h. Use roupas de proteção, como chapéus de abas largas, camisas de manga comprida e calças compridas, para cobrir a pele exposta. Além disso, use protetor solar de amplo espectro com FPS elevado e reaplique-o a cada duas horas ou após nadar ou suar.
  • Evitar outras fontes de UV: Além da luz solar, evite outras fontes de radiação ultravioleta, como lâmpadas de bronzeamento e câmaras de bronzeamento.
  • Proteção ocular: Use óculos de sol com proteção UV sempre que estiver ao ar livre para proteger os olhos da exposição à luz solar.
  • Exames médicos regulares: Faça exames médicos regulares com um dermatologista para monitorar a saúde da pele e detectar precocemente quaisquer lesões suspeitas.
  • Consciência familiar: Como o xeroderma pigmentoso é uma condição genética, é importante estar ciente do histórico familiar da doença. Se houver histórico familiar da condição, consulte um geneticista para aconselhamento genético.

Como criar uma rotina de cuidados para pele com xeroderma pigmentoso?


Criar uma rotina de cuidados para a pele com xeroderma pigmentoso é essencial para gerenciar os sintomas e proteger a pele dos danos causados pela exposição ao sol. Aqui estão algumas etapas que podem ser incluídas na rotina de cuidados:

  1. Limpeza suave da pele: Use um limpador suave e sem sabão para limpar o rosto e o corpo. Evite produtos que contenham ingredientes abrasivos ou irritantes, pois podem agravar a sensibilidade da pele.
  2. Hidratação: Use um hidratante suave e sem fragrância para manter a pele hidratada. Escolha produtos que contenham ingredientes calmantes, como aloe vera ou aveia coloidal, para acalmar a pele irritada.
  3. Proteção solar: Aplique generosamente protetor solar de amplo espectro com FPS 30 ou superior em todas as áreas expostas da pele, mesmo em dias nublados. Procure por produtos que também ofereçam proteção contra raios UVA e UVB. Reaplique o protetor solar a cada duas horas ou conforme necessário, especialmente após nadar ou suar.
  4. Evite a exposição ao sol: Limite a exposição ao sol, especialmente durante as horas de pico de intensidade solar, geralmente entre as 10h e às 16h. Procure permanecer na sombra sempre que possível e evite atividades ao ar livre durante os períodos mais quentes do dia.
  5. Tratamento de lesões na pele: Consulte um dermatologista regularmente para monitorar a saúde da pele e tratar precocemente quaisquer lesões ou alterações na pele.

Um produto recomendado para incluir na rotina é o Lipikar Baume AP+M da La Roche-Posay. Este é um hidratante corporal especialmente formulado para peles secas e sensíveis, que oferece hidratação intensa e duradoura. Sua fórmula contém niacinamida, que ajuda a restaurar a barreira cutânea e a reduzir a irritação da pele. Além disso, é livre de fragrâncias e parabenos, o que o torna adequado para peles sensíveis, como as de pacientes com xeroderma pigmentoso.

Mulher segurando Lipikar Baume AP+M da La Roche-Posay

Além dessa rotina, é importante adotar outras medidas de proteção solar, como evitar a exposição direta ao sol durante as horas de maior intensidade, usar roupas de proteção, como chapéus de abas largas e roupas de manga longa, e buscar sombra sempre que possível. Também é importante aplicar o protetor solar pelo menos 30 minutos antes da exposição ao sol e aplicá-lo a cada duas horas ou após nadar ou suar.
 

*Os dermatologistas especialistas são consultados como fontes jornalísticas e não se utilizam deste espaço para a promoção de qualquer produto ou marca. Para saber qual é o tratamento ideal para a sua pele, consulte um dermatologista da Sociedade Brasileira de Dermatologia.

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Publicada em: 25 de Outubro de 2017
Modificada em: 30 de Abril de 2024

 

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palavra do dermatologista

DRA. LUIZA KASSUGA
CRM: 52.85380-1

Dra. Luiza Kassuga é formada em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ (2008), com residência Médica em Dermatologia pela Universidade Federal Fluminense - UFF (2009-2012). Possui título de Especialista em Dermatologia pela Comissão de Residência Médica - CNRM / MEC (2012) e pela Associação Médica Brasileira - AMB (2012). É Dermatologista efetiva pela Sociedade Brasileira de Dermatologia - SBD (2012). Atualmente é médica dos Serviços de Dermatologia do Instituto Nacional do Câncer - INCA e do Hospital Federal de Bonsucesso - HFB.
 
 
 

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DRA. LUIZA KASSUGA
CRM: 52.85380-1

Dra. Luiza Kassuga é formada em Medicina pela Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ (2008), com residência Médica em Dermatologia pela Universidade Federal Fluminense - UFF (2009-2012). Possui título de Especialista em Dermatologia pela Comissão de Residência Médica - CNRM / MEC (2012) e pela Associação Médica Brasileira - AMB (2012). É Dermatologista efetiva pela Sociedade Brasileira de Dermatologia - SBD (2012). Atualmente é médica dos Serviços de Dermatologia do Instituto Nacional do Câncer - INCA e do Hospital Federal de Bonsucesso - HFB.
 

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